Kreft i sentralnervesystemet (CNS) er den nest hyppigste formen for kreft hos barn og utgjør en svært heterogen gruppe, som omfatter alt fra lavgradige svulster med god prognose til høygradige svulster med svært dårlig prognose.
I den siste versjonen av WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System innebærer introduksjon av genetiske forandringer et paradigmeskifte med tanke på presisjonen av diagnostikk av CNS svulster. Utfordringen ved dette er at det har tilkommet nye ukjente tumor entiteter uten behandlingsretningslinjer.
Barnekreft i blod, lymfe og solide svulster utenfor CNS behandles som oftest i henhold til internasjonale behandlingsprotokoller. Når det gjelder hjernesvulst foreligger det ikke i samme grad behandlingsprotokoller, og færre barn med CNS svulster deltar derfor i behandlingsstudier.
Behandling av CNS svulster er omfattende og innebærer ofte en kombinasjon av kirurgi, cytostatika og strålebehandling, samt i økende grad målrettet behandling. Barn med hjernesvulst behandles av forskjellige spesialister og behandlingen kan variere nasjonalt og internasjonalt.
Dr. Einar Stensvold har i sitt doktorgradsarbeid vist at det i Norge er signifikante regionale forskjeller i 5- års overlevelse når det gjelder pasienter behandlet for medulloblastom og supratentorial primitive neuroectodermal tumor i perioden 1974 til 2013. Både Sverige og Danmark har publisert artikler med oversikt over insidens og overlevelse av alle CNS-svulster i nyere tid.
Del 2 av prosjektet er et nordisk samarbeid om sjeldne hjernesvulster. WHO klassifikasjon for CNS-svulster i 2021 inkluderer tumors genetiske forandringer. Utfordringen ved dette er at det har tilkommet ukjente tumor entiteter med delvis svært dårlig prognose og uten behandlingsretningslinjer. Hvis målet er at en større andel pasienter med alvorlig kreftsykdom skal tilbys behandling i en studie, må pasientene først identifiseres og ved å samarbeide med våre nordiske naboer får vi forhåpentligvis et større kvalitetsregister som grunnlag for å utforme felles nordiske behandlingsretningslinjer. Dette innebærer at vi kan være med i å utforme retningslinjene, og øker kunnskapen om sjeldne hjernesvulster hos barn.